第十二節　間質性肺疾病

一、間質性肺疾病

（一）概述

間質性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是以彌漫性肺實質、肺泡炎癥和間質纖維化為病理基本病變，以活動性呼吸困難、X線胸片彌漫性浸潤陰影、限制性通氣障礙、彌散功能降低和低氧血癥為臨床表現的不同種類疾病群構成的臨床-病理實體的總稱，亦稱彌漫性實質性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD）。ILD的病變不僅僅是解剖學上的肺間質病變，還包括肺泡上皮細胞、血管內皮細胞等肺實質病變，病變部位不僅限於肺泡壁，還波及細支氣管，已經成為一種臨床常見、診斷較為復雜的肺部疾病。其特點是病變不限於某一肺葉或肺段，而是彌漫分佈，是炎癥、感染、變態反應、免疫、肉芽腫、腫瘤、增生、阻塞等多種因素所致的肺疾病。

1.間質性肺疾病的分類

ILD按發病的緩急可分為急性、亞急性和慢性。急性ILD一般由感染引起，發病急驟，變化迅速，病情危重需及時診斷治療，多數患者可轉危為安。亞急性ILD起病隱匿，常反復發作，呈進行性加重，需長期用藥，多數患者能帶病生存，包括特發性肺間質纖維化及各種結締組織疾病並發肺間質纖維化。慢性ILD病情遲緩，易反復發作，需長期治療。

根據病因明確與否分為病因明確和病因未明；根據病理改變分為非肉芽腫性ILD、非炎癥性非腫瘤性疾病、非特異性炎癥、無機粉塵吸入性疾病、增生及腫瘤性病變和肺間質纖維化及蜂窩肺等。

目前臨床采用2002年美國胸科學會（ATS）及歐洲呼吸學會（ERS）發表的專傢共識所推薦的分類方法，將ILD分為4類，具體見表3-12-1。

表3-12-1　間質性肺疾病的分類

2.間質性肺疾病的分期

ILD具有兩個主要的病理過程，一是肺泡壁和肺泡腔的炎癥過程，二是肺間質的瘢痕形成和纖維化過程。隨特定病因和病程長短不同，其炎癥和纖維化的比重有所不同，但兩過程在大部分ILD都會相繼和（或）同時出現。ILD的病理形態學改變也視病程的急性期、亞急性期和慢性期有所不同，急性期往往以損傷和炎癥病變為主，慢性期往往以纖維化病變為主。間質性肺疾病的臨床病理分期詳見表3-12-2。

表3-12-2　間質性肺疾病的分期

（二）臨床表現

由於IDL是不同種類疾病群構成的一組疾病總稱，因此疾病的病因不同，每一疾病的臨床表現不同，但該組疾病都有活動性呼吸困難、肺功能降低等共同的臨床表現（表3-12-3）。

表3-12-3　間質性肺疾病的臨床表現

（三）實驗室檢查

IDL常見的檢查項目包括胸部影像學、呼吸功能檢查、支氣管肺泡灌洗、血液檢查、肺組織活檢等。具體檢查項目及臨床意義詳見表3-12-4。

表3-12-4　間質性肺疾病的臨床檢查項目

（四）診斷與鑒別診斷

.診斷

詳細病史詢問（患者的職業接觸史和用藥史、發病經過和伴隨癥狀、既往病史和治療經過等）是診斷的重要線索，結合患者的臨床表現、胸部影像學檢查、肺功能及肺病理活檢結果，綜合考慮作出診斷。

2.鑒別診斷

間質性肺疾病需與以下疾病相鑒別，具體見表3-12-5。

表3-12-5　間質性肺疾病的鑒別診斷

（五）治療原則

ILD所包括的范疇很廣，治療措施應依據疾病類型特征制訂個體化的治療方案。對於原因已明確的ILD，應立即停止接觸致病因子，如脫離相關的職業環境、脫離外源性致敏原及相關藥物、放射線等因素，必要時應用糖皮質激素，可取得較好的療效；伴發其他疾病的ILD應積極進行病因治療；原因未明確的ILD常無理想的治療方法和療效，因疾病類型不同其治療方法和療效有所差異。