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一文讀懂軟組織肉瘤的分類、傢族遺傳、患病風險、癥狀和體征

關鍵信息軟組織肉瘤是一類罕見的癌癥,始於連接、支持和包繞其他身體結構的結締組織。這包括肌肉、脂肪、血管、神經、肌腱和關節的內膜等。軟組織肉瘤有50多種亞型。有些類型更容易影

關鍵信息

  • 軟組織肉瘤是一類罕見的癌癥,始於連接、支持和包繞其他身體結構的結締組織。這包括肌肉、脂肪、血管、神經、肌腱和關節的內膜等。
  • 軟組織肉瘤有50多種亞型。有些類型更容易影響兒童,而另一些則主要影響成人。這些腫瘤很難診斷,因為它們可能被誤認為是許多其他類型的腫瘤。
  • 軟組織肉瘤可以發生在身體的任何地方,但最常見的類型發生在手臂、腿部和腹部。
  • 軟組織肉瘤屬於罕見癌癥,不到所有新發癌癥發病人群的0.5%,且類型多達50種以上,一般大型三甲醫院診療經驗都較為欠缺,建議診斷疑似軟組織肉瘤的患者第一時間赴北上廣正規專科腫瘤醫院就診。

什麼是軟組織肉瘤?

當健康的細胞發生變化並失去控制時,癌癥就開始瞭。人體幾乎任何部位的細胞都可能成為癌癥並擴散到其他部位。

軟組織腫瘤有多種類型,並非所有腫瘤都是惡性的。軟組織中也有許多良性腫瘤,良性這個詞意味著它們不是癌癥,這些腫瘤不能擴散到身體的其他部位。一些軟組織腫瘤的行為方式介於癌癥和非癌癥之間,這些被稱為交界性軟組織腫瘤。

當“肉瘤(Sarcoma)”這個詞放在疾病的診斷名稱中時,意味著腫瘤是惡性的(癌癥),如橫紋肌肉瘤。肉瘤是一種始於骨骼或肌肉等組織的癌癥,骨和軟組織肉瘤是肉瘤的主要類型。

軟組織肉瘤是一種始於連接、支持和包繞其他身體結構的結締組織的癌癥。這些組織包括:脂肪、肌肉、血管、深層皮膚組織、神經、肌腱和韌帶、淋巴管和關節周圍的組織(滑膜組織)等。

身體的各個部位都有軟組織,因此軟組織肉瘤可以在身體的任何部位發生。它們大多從胳膊或腿開始,也可以在軀幹、頭部和頸部、內臟以及腹膜後被發現。軟組織肉瘤的大致分佈如下:

  • 約43%從手臂或腿開始
  • 約10%從軀幹壁開始
  • 約19%從軀幹內部臟器開始
  • 約15%腹膜後開始
  • 約9%發生在頭部或頸部

肉瘤不是常見的腫瘤。兒童和成人都可能患肉瘤。肉瘤在成人中很少見,約占成人癌癥的1%。然而,肉瘤在兒童中相對更為常見,約占兒童癌癥的15%。

這幅圖顯示瞭身體中可能出現軟組織肉瘤的部位:包括頭部和頸部、腹膜後、四肢和軀幹等。

某些類型的肉瘤更經常出現在身體的某些特定部位。例如,平滑肌肉瘤是腹部最常見的肉瘤類型,而脂肪肉瘤和未分化的多形性肉瘤最常見於腿部。另外肉瘤分型的病理診斷,非常困難,不確定類型的肉瘤很常見。建議進行病理的會診,獲取最高水平病理醫生的意見,以更好的指導術後的放療、化療。

肉瘤最常擴散到肺部。有時它們會擴散到骨頭上。本文主要介紹軟組織開始的肉瘤,關於骨腫瘤可閱讀此前文章一文讀懂骨腫瘤的分類、風險因素、診斷、分期和治療,以及一文讀懂脊索瘤的癥狀、診斷、分期和治療。


軟組織腫瘤以及軟組織肉瘤的類型

因為有50多種不同類型的軟組織肉瘤,所以將它們描述為相關疾病的傢族而不是單一疾病更為準確。特定類型的肉瘤通常根據其最相似的正常組織細胞來命名,如下所示。這與大多數其他類型的癌癥不同,其他癌癥通常以癌癥開始的部位命名,例如胃癌、肺癌、肝癌等。有些肉瘤看起來不像任何正常組織,被認為來自幹細胞或其他原始細胞。幹細胞是一種特殊的細胞,可以成熟成特定的組織或器官。下面的列表描述瞭幾種常見的軟組織肉瘤。

最常見的軟組織肉瘤類型為:

  • 未分化多形性肉瘤
  • 胃腸道間質瘤(GIST):一種始於消化道的肉瘤
  • 脂肪肉瘤
  • 平滑肌肉瘤
  • 滑膜肉瘤
  • 惡性周圍神經鞘腫瘤

軟組織肉瘤列表,有些軟組織肉瘤是非常罕見的,並沒有全部列在這裡:

  • 成人纖維肉瘤:通常影響腿部、手臂或軀幹的纖維組織。它最常見於20-60歲之間的人,但也可能發生在任何年齡的人身上,甚至嬰兒身上。
  • 肺泡樣軟組織肉瘤:是一種罕見的癌癥,主要影響年輕人。這些腫瘤最常見於腿部。
  • 脈管肉瘤:可以從血管(血管肉瘤)或淋巴管(淋巴管肉瘤)開始。這些腫瘤有時開始於接受過放療的身體部位,有時在放療後的乳房和患淋巴水腫的四肢可見血管肉瘤。
  • 透明細胞肉瘤:是一種罕見的癌癥,通常始於胳膊或腿部的肌腱。在顯微鏡下,它具有惡性黑色素瘤的一些特征,惡性黑色素瘤是一種始於產生色素的皮膚細胞的癌癥。具有這些特征的癌癥是如何在身體的某些部位而不是皮膚開始的還不得而知。
  • 結締組織增生性小圓形細胞瘤:是一種罕見的青少年肉瘤。最常見於腹部。
  • 上皮樣肉瘤:最常見於手、前臂、腳或小腿皮膚下的組織。青少年和年輕人經常受到影響。
  • 低級別纖維性粘液樣肉瘤:是一種生長緩慢的癌癥,最常以軀幹或四肢(尤其是大腿)無痛生長開始。在年輕人到中年人中更常見。有時被稱為埃文斯(Evan’s)腫瘤。
  • 胃腸道間質瘤(GIST):是一種始於消化道的肉瘤。
  • 卡波西肉瘤:是一種始於淋巴或血管內膜細胞的肉瘤。
  • 脂肪肉瘤:是脂肪組織的惡性腫瘤。它們可以從身體的任何地方開始,但最常從大腿,膝蓋後面,腹部內側開始。主要發生在50-65歲的成年人中。
  • 惡性間質瘤:是一種罕見類型的肉瘤,表現為纖維肉瘤和至少2種其他類型肉瘤的特征。
  • 惡性周圍神經鞘腫瘤:包括神經纖維肉瘤、惡性神經鞘瘤和神經源性肉瘤。這些肉瘤始於神經周圍的細胞。
  • 低級別粘液纖維肉瘤:最常見於老年患者的手臂和腿部。它們最常見於皮膚內或皮膚下,可能有不止一個腫瘤。
  • 橫紋肌肉瘤:是兒童最常見的軟組織肉瘤。
  • 滑膜肉瘤:是關節周圍組織的惡性腫瘤。最常見的部位是臀部、膝蓋、腳踝和肩膀。這種腫瘤在兒童和年輕人中更常見,但在老年人中也有可能發生。
  • 未分化多形性肉瘤:曾被稱為惡性纖維組織細胞瘤(MFH)。最常見於手臂或腿部。通常情況下,它從腹膜後開始。這種肉瘤在老年人中最常見。它通常在開始的地方浸潤到其他組織,也可以擴散到身體遠處部位。

交界性軟組織腫瘤:它們可能會生長並侵入附近的組織和器官,但它們往往不會擴散到身體的其他部位。

  • 皮膚纖維肉瘤突起是一種生長緩慢的皮膚下纖維組織癌癥,通常位於軀幹或四肢。它生長進入附近的組織,但很少擴散到身體遠處部位。
  • 纖維瘤病是指纖維組織腫瘤,其特征位於纖維肉瘤和良性腫瘤之間,如纖維瘤和淺表纖維瘤病。它們生長緩慢,但通常是穩定的生長。他們也被稱為硬纖維瘤,更科學的名稱是肌肉筋膜纖維瘤病或侵襲性維瘤病。它們很少(如果有的話)擴散到遠處部位,但生長到附近的組織中也可引起癥狀。它們有時是致命的。一些醫生認為它們是一種低級別纖維肉瘤,但另一些醫生認為它們是一種獨特的纖維組織腫瘤。某些激素,如雌激素,會使一些硬纖維瘤生長。放療有顯著的療效。
  • 血管內皮瘤是一種被認為是低級別癌癥的血管瘤(意味著它生長緩慢,擴散緩慢)。它確實會生長到附近的組織中,有時會擴散到身體遠處部位。它可能開始於軟組織或內部器官,如肝或肺。
  • 嬰兒纖維肉瘤是一歲以下兒童最常見的軟組織肉瘤。它往往生長緩慢,不太像成人纖維肉瘤那樣擴散到其他器官。
  • 孤立性纖維瘤通常是良性的,但有可能是癌癥(惡性)。有些從大腿、腋下和骨盆發生。它們也可以從包繞肺部的組織(胸膜)開始。許多曾經被稱為血管外皮瘤的腫瘤現在被認為是孤立性纖維瘤。

良性軟組織腫瘤

許多良性腫瘤,或者不是癌癥的腫瘤,可以從軟組織開始。這些包括:

  • 彈性纖維瘤:纖維組織良性腫瘤
  • 纖維瘤:纖維組織良性腫瘤
  • 纖維組織細胞瘤:纖維組織良性腫瘤
  • 血管球瘤:發生在血管附近的良性腫瘤
  • 顆粒細胞瘤:通常是成年人的良性腫瘤,常常從舌頭開始,但幾乎可以在身體的任何地方發現。
  • 血管瘤:血管良性腫瘤
  • 冬眠瘤:脂肪組織良性腫瘤
  • 脂肪瘤:非常常見的脂肪組織良性腫瘤
  • 平滑肌瘤:平滑肌的良性腫瘤,可在身體任何部位發現,但在子宮壁中非常常見,稱為類纖維瘤
  • 成脂細胞瘤:兒童常見的良性脂肪組織腫瘤
  • 淋巴管瘤:淋巴管良性腫瘤
  • 粘液瘤:通常在肌肉中但不是從肌肉細胞開始的良性腫瘤
  • 神經纖維瘤:通常是良性的神經組織腫瘤。大神經的神經纖維瘤,如上臂或頸部的神經纖維瘤,可成為癌癥。神經纖維瘤在患有遺傳性神經纖維瘤病(又稱范-瑞克林豪森氏病)的人中很常見,在沒有這種疾病的人中不常見
  • 神經瘤:神經良性腫瘤,可能會有疼痛感
  • PEcomas腫瘤傢族:一個由異常細胞組成的腫瘤傢族,稱為血管周圍上皮細胞。盡管這些腫瘤大多數是良性的,但一些罕見的PEcomas是惡性的(癌癥)。最常見的腫瘤是血管肌脂肪瘤和淋巴管肌瘤。血管肌脂肪瘤是一種良性腫瘤,最常影響腎臟。淋巴管肌瘤病(或LAM)是一種罕見的婦女疾病,其中許多淋巴管肌瘤腫瘤生長到肺組織,幹擾肺功能
  • 橫紋肌瘤:骨骼和心肌良性腫瘤
  • 神經鞘瘤:覆蓋神經細胞的良性腫瘤
  • 腱膜巨細胞瘤(也稱結節性腱鞘炎):關節組織良性腫瘤

梭形細胞瘤

梭形細胞瘤和梭形細胞肉瘤是一種描述性名稱,因為在顯微鏡下這些細胞看起來又長又窄,像梭子一樣。梭形細胞瘤不是一種特定的診斷或特定類型的癌癥。這些腫瘤可以是肉瘤,也可以是肉瘤樣的,即在顯微鏡下看起來像肉瘤的另一種類型的腫瘤(如來源於上皮的癌等)。

軟組織腫瘤樣病變

軟組織的一些變化是由炎癥或損傷引起的,可以形成一個看起來像軟組織腫瘤的腫塊。與真正的腫瘤不同,它們不是來自單個異常細胞,它們生長或擴散到附近組織的能力有限,而且從未通過血流或淋巴系統擴散到身體的其他部位。結節性筋膜炎和骨化肌炎分別是影響皮膚下組織和肌肉組織的兩個例子。


軟組織肉瘤的風險因素

風險因素是任何改變一個人患癌癥等疾病的可能性因素。不同的癌癥有不同的風險因素。例如,不受保護的暴露在強烈的陽光下是皮膚癌的風險因素。吸煙是肺癌和許多其他癌癥的風險因素。但風險因素並不能告訴我們一切。有風險因素,甚至很多風險因素,並不意味著我們一定會患上癌癥。而且,許多人在沒有已知風險因素的情況下患上癌癥。

損傷和吸煙、飲食和運動等生活方式和軟組織肉瘤的風險無關。但在以前,組織損傷問題會引起一些誤解。一個原因是受傷部位可能會膨脹。腫脹看起來像腫瘤,但實際上卻不是腫瘤。此外,當受傷時,疼痛可能會引起我們對受傷部位的註意。醫生會檢查這個部位,也可能做X光或其他影像檢查。這使得任何肉瘤都更有可能被發現,即使它可能已經存在一段時間瞭。

盡管如此,科學傢們還是發現瞭一些使人更容易患上軟組織肉瘤的風險因素:

1、年齡

任何年齡段的人都可能患軟組織肉瘤,但像大多數癌癥一樣,隨著年齡的增長,我們的風險也會增加。大約40%的軟組織肉瘤在65歲或以上的人群中被診斷出來。兒童和青少年中也可能患軟組織肉瘤,約10%的軟組織肉瘤在30歲以下的人群中被診斷出來。

2、用於治療其他癌癥的輻射暴露

其他癌癥的放療有時會在數年後在治療部位引起肉瘤,如乳腺癌或淋巴瘤的放療。這是因為輻射會影響治療部位的健康組織。肉瘤通常始於接受放療的身體部位。放療和肉瘤診斷之間的平均時間約為10年。

風險增加的程度取決於患者的年齡、癌癥的部位、射線的類型以及放療的劑量。盡管不同的研究給出瞭不同的結果,但接受高劑量放療的兒童的風險增加最大。化療和放療結合可能會進一步增加風險。數十年來,放療技術持續改善,質子治療等手段也在飛速發展。現在的治療更精確地針對癌癥,這些進展有望減少放療引起的癌癥的數量。如果患者正在接受癌癥放療,瞭解治療對自己的獲益有多大是很重要的。治療癌癥是必不可少的,醫生們會平衡風險和獲益(非常小的患肉瘤的風險)。對兒童腫瘤的放療,日美等國傢已經推薦使用質子放療,以進一步減少輻射導致兒童長大成人後患上肉瘤等的風險。

3、環境輻射

環境中的電離輻射也會稍微增加肉瘤的風險。第二次世界大戰結束時,日本遭受原子彈爆炸後輻射的人們患上這些癌癥的幾率更高。

4、既往癌癥病史

以前患過癌癥的人患軟組織肉瘤的風險略有增加。

其中一些可以通過放療或乳腺癌治療後的腫脹(淋巴水腫)來解釋。其中一些腫瘤可能是由其他因素引起的,比如與肉瘤相關的基因變化以及其他癌癥。

一些癌癥的風險會增加得更多,包括乳腺癌、腎癌、膀胱癌、皮膚癌、子宮癌和卵巢癌。

兒童時期患上癌癥的人,比普通人群患軟組織肉瘤的風險更高。腦腫瘤、脊髓腫瘤、霍奇金淋巴瘤、威爾姆腫瘤、軟組織肉瘤或骨肉瘤患者的風險最高。

5、傢族史

一些罕見的遺傳疾病會增加患肉瘤的風險。傢族癌癥綜合征是由基因缺陷(突變)引起的疾病,這些基因缺陷(突變)與患某些癌癥的高風險有關(通常遺傳自父母)。有些傢族癌癥綜合征會增加患軟組織肉瘤的風險。這些情況包括:

神經纖維瘤病

神經纖維瘤病也被稱為范-瑞克林豪森氏病。它通常在傢族中運行,並導致許多良性(不是癌癥)腫瘤,這些腫瘤形成於皮膚下的神經和身體的其他部位(這些部位稱為神經纖維瘤),這是由一種叫做NF1和NF2的基因缺陷(突變)引起的。它增加瞭患一種非常罕見的肉瘤的風險,稱為惡性周圍神經鞘腫瘤(MPNST)。大約5%的神經纖維瘤患者會在神經纖維瘤中發展出肉瘤。

加德納綜合癥

加德納綜合癥是一種由APC基因缺陷引起的疾病。這種綜合癥是傢族性腺瘤性息肉病(FAP)的一種類型,患者在腸道內有許多息肉,並且有很高的患結腸癌的風險。它也會引起結腸外的問題。

李夫瑯尼綜合征

這是由TP53基因的遺傳缺陷引起的。受這種綜合癥影響的人有很高的癌癥風險,如乳腺癌、腦瘤、白血病和肉瘤。然而,隻有約10%-20%的李-佛美尼綜合癥患者會發展成軟組織肉瘤。患有這種綜合癥的人對輻射致癌的影響很敏感。因此,如果他們患瞭一種接受放療的癌癥,他們很有可能在接受治療的身體部位發展出一種新的癌癥。

視網膜母細胞瘤

視網膜母細胞瘤是一種兒童眼部癌癥,可由RB1基因缺陷引起。患有這種基因缺陷的兒童也有更高的發生骨骼或軟組織肉瘤的風險。

最常見的類型是平滑肌肉瘤、纖維肉瘤和橫紋肌肉瘤。對視網膜母細胞瘤治療的放療可能部分解釋瞭風險的增加。

沃納綜合癥

沃納綜合癥是由RECQL 2基因缺陷引起的。患有這種綜合RECQL的兒童有像老年人一樣的問題。這些疾病包括白內障、皮膚變化和可導致心臟病發作的心臟動脈阻塞(動脈硬化)。他們患癌癥風險也增加瞭,包括軟組織肉瘤。

戈林綜合征

戈林綜合征也稱為痣樣基底細胞癌綜合征(NBCC)。它是由PTCH1基因缺陷引起的。患有這種綜合癥的人患多種基底細胞皮膚癌的風險很高。他們患纖維肉瘤和橫紋肌肉瘤的風險也增加瞭。

結節性硬化

結節性硬化可由TSC1和/或TSC2基因缺陷引起。患有這種綜合癥的人經常出現癲癇發作和學習困難。他們在許多不同的器官中患上良性腫瘤,也可能出現腎臟問題,通常伴隨著一個叫做血管肌脂肪瘤的腎臟腫瘤。結節性硬化癥患者患橫紋肌肉瘤的風險增加。

6、淋巴系統受損

淋巴是一種含有免疫系統細胞的透明液體,由一系列淋巴管攜帶到全身。這些血管連接淋巴結(免疫系統細胞的小豆狀集合)。當淋巴結被切除或因放療而受損時,淋巴液會積聚並引起腫脹。這叫做淋巴水腫。

淋巴管肉瘤(一種發生在淋巴管中的惡性腫瘤)是慢性淋巴水腫的一種非常罕見的並發癥。

7、化學制品

暴露在氯乙烯(一種用於制造塑料的化學物質)中是導致肝臟肉瘤發生的風險因素,但尚未證明它會導致軟組織肉瘤。砷也與肝肉瘤有關,但與軟組織肉瘤無關。暴露於二惡英和含有苯氧乙酸的高劑量除草劑(如在農場工作的人)也可能是危險因素,但這並不確定。沒有證據表明,在公眾場合暴露的除草劑或殺蟲劑劑量會造成肉瘤。

8、感染和免疫力下降

卡波西肉瘤是一種非常罕見的軟組織肉瘤,由血管壁中的細胞發展而來。卡波西肉瘤是由人類皰疹病毒8感染(HHV8)引起的,也被稱為卡波西肉瘤相關皰疹病毒(KSHV)。許多人有HHV8,大多數人不會患上卡波奇肉瘤。但這種病毒有時能在免疫力低下的人中引起卡波西肉瘤,主要是在HIV感染者和艾滋病病人中。

服用藥物抑制免疫力的人(通常在器官移植後),患卡波西肉瘤的風險也增加瞭。

一種稱為EB病毒的感染已經與兒童和青年HIV感染者和艾滋病患者的平滑肌肉瘤有關。移植後服用藥物降低免疫力的成人中,它也與平滑肌肉瘤有關。也有少數人在腎移植後發展為血管肉瘤的報告。

9、臍疝或腹股溝疝

患有腹股溝疝(先天性臍疝)或大腿上部疝氣(腹股溝疝)的兒童,患尤文氏肉瘤的可能性約為其他兒童的3倍。

臍疝是由肚臍周圍的肌肉無力引起的。腹股溝疝是腹股溝區肌肉無力。目前尚不清楚為什麼疝氣會增加肉瘤的風險。

10、可能的風險因素:肥胖

與不超重的婦女相比,超重(肥胖)的婦女可能有更高的子宮肉瘤風險。

11、損傷

有時人們認為受傷導致瞭癌癥。沒有證據表明任何形式的損傷能導致肉瘤。但是,如果傷者進行X光檢查或掃描,可能會診斷出已經存在的肉瘤。

在大多數情況下,人們認為是損傷引起的,但這種損傷隻是最近才發生的,因此不太可能與癌癥有關。


什麼導致瞭軟組織肉瘤?

在大多數情況下,科學傢尚不清楚是什麼導致軟組織肉瘤。

一般來說,當細胞的DNA出現錯誤(突變)時,就會發生癌癥。這些錯誤使細胞生長和分裂失控。積聚的異常細胞形成一個腫瘤,可以生長侵入附近的結構,異常細胞可以擴散到身體的其他部位。

研究人員在理解DNA的某些變化如何導致正常細胞癌變方面取得瞭巨大進展。DNA承載著我們細胞所做的幾乎所有事情的指令。我們通常看起來像我們的父母,因為他們是我們DNA的來源。但是DNA不僅僅影響我們的外觀。DNA是由基因組成的。基因攜帶著制造蛋白質的配方,蛋白質是控制所有細胞功能的分子。有些基因含有控制細胞生長和分裂的蛋白質指令。

  • 某些促進細胞分裂的基因稱為癌基因。
  • 其他減緩細胞分裂或導致細胞在正確時間死亡的基因稱為腫瘤抑制基因。

癌癥可由開啟癌基因或關閉腫瘤抑制基因的DNA突變(缺陷)引起。

在許多傢族癌癥綜合癥中發現瞭遺傳性DNA突變導致乳腺癌、結腸癌、腎臟癌、眼部癌癥或其他癌癥的風險很高。其中一些綜合征也與軟組織肉瘤的發病風險增加有關。這些綜合征是由可從父母遺傳基因缺陷(突變)引起的。其中一些基因缺陷可以通過檢測發現。

軟組織肉瘤的DNA突變是常見的。但它們通常是後天獲得的,而不是遺傳的。獲得性突變可能是由於暴露於輻射或致癌化學物質所致。大多數肉瘤的發生沒有明顯的原因。


軟組織肉瘤可以預防嗎?

預防某些軟組織肉瘤的唯一方法是盡可能避免暴露於風險因素。但是大多數肉瘤發生在沒有已知風險因素的人身上,所以目前還沒有已知的方法來預防大多數病例。


軟組織肉瘤可以早期發現嗎?

有很強的軟組織肉瘤傢族史或年輕時患過其他癌癥的人,可能想咨詢醫生基因檢測的好處和缺點。基因檢測結果應該由經過專門培訓的醫生解讀,他們可以解釋測試結果,並向高危患者建議是否需要早期癌癥檢測測試(如有早期篩查方式)。

有某些基因缺陷引起的某些遺傳疾病病史的傢族患軟組織肉瘤的風險增加。基因檢測可以檢測到變異的基因,有需要的人群可自行聯系復旦大學附屬腫瘤醫院或美國的一些醫院例如紀念斯隆凱特琳癌癥中心(MSKCC),進行遺傳基因檢測和咨詢;也可委托我們代為咨詢。有某些基因缺陷引起的某些遺傳疾病病史的傢族成員,如果發現任何腫塊或生長,建議立即就醫。

對於沒有肉瘤傢族史或其他肉瘤危險因素的人,不建議進行檢測。對平均風險人群來說,早期檢測的最佳方法是及時就醫,告訴醫生任何無法解釋的腫塊、生長或其他可能由軟組織肉瘤引起的癥狀。


軟組織肉瘤的體征和癥狀

軟組織肉瘤早期可能不會引起任何體征和癥狀。由於肉瘤可以在身體的任何地方生長,其癥狀將取決於癌癥在哪裡。

由於軟組織肉瘤可以在身體的靈活有彈性組織或深部空間中發展,腫瘤在生長過程中常常會把正常組織推開。因此,肉瘤在引起癥狀之前可能會變得很大。最終,當腫瘤生長開始壓迫神經和肌肉時,它可能會引起疼痛。

手臂、腿或軀幹肉瘤的第一個癥狀可能是無痛腫塊或腫脹。大多數人註意到一個腫塊隨著時間的推移而增長(數周到數月)。腫塊可能引起疼痛,也可能不疼。如統計所述,大多數腫塊不是肉瘤。

最常見的軟組織腫塊是脂肪瘤。脂肪瘤是由脂肪細胞構成的,不是癌癥。脂肪瘤經常在那裡存在很多年,很少改變大小。子宮內稱為纖維瘤或平滑肌瘤的良性腫瘤遠遠多於肉瘤,多說一句:子宮肌瘤這個名字真是害死人,其實沒什麼問題的,女性有子宮肌瘤很正常,絕大部分不需要幹預,別著急手術。

當肉瘤生長在腹膜後時,可能沒有任何癥狀,或者可能有疼痛或飽腹感,癥狀往往來自腫瘤引起的其他問題。例如,它們可能導致胃部或腸道阻塞或出血。它們可以壓迫神經、血管或附近的器官。它們可以長得足夠大,腫瘤在腹部就可以摸到。有時腫瘤會引起疼痛。

在身體其他部位出現的肉瘤可能引起其他癥狀或體征。例如,子宮內出現的肉瘤可導致子宮出血或子宮增大。從肺部開始的腫瘤可能導致呼吸困難或胸部疼痛。

但是,任何大於5厘米、變大或疼痛的腫塊,不管它們的位置如何,都應該引起重視並盡早就醫。如果您有任何這些問題,請立即就醫:

  • 新的腫塊或正在生長的腫塊(身體上的任何部位)
  • 比較大的腫塊(例如,直徑超過5 cm)或越長越大
  • 當年紀較大時長出來的腫塊
  • 腹痛越來越嚴重
  • 大便帶血或嘔吐物中帶血
  • 黑色、柏油狀大便(當胃或腸道出血時,血液在消化後會變黑,可能會使大便變得非常黑和粘稠)
  • 位於體內深部組織任何大小的腫塊

這裡提到的癥狀很可能是由癌癥以外的疾病引起的。肉瘤是一種罕見的疾病,而且很可能是其他原因導致瞭這些癥狀,但仍然需要醫生檢查確定。

如果在先前手術切除肉瘤的部位復發,這更有可能是肉瘤。

其他癥狀

肉瘤可能還有其他癥狀。但是很難列出所有這些,因為這取決於肉瘤在體內的位置。如果你發現任何對你來說不正常的事情,盡快就醫。


軟組織肉瘤有多常見?

軟組織肉瘤是罕見的癌癥,我們可以看看具體的數據。世界衛生組織國際癌癥研究機構(IARC)在第39屆國際腫瘤登記協會年會上宣佈《五大洲癌癥發病》第11卷初步結果,其中收錄瞭我國36個腫瘤登記點的關於2008-2012年的癌癥發病率情況,包括軟組織肉瘤的發病率。瞭解更多我國發病率情況可閱讀文章深度解讀我國2017年最新癌癥發病率:對我們普通人到底意味著什麼?

根據上述結果,我國2008-2012年所有癌癥以及結締組織和軟組織肉瘤粗發病率如下:

  • 男性:所有癌癥粗發病率為337.5人/10萬人,結締組織和軟組織肉瘤粗發病率為1.6人/每10萬人。
  • 女性:所有癌癥粗發病率為284.5人/10萬人,結締組織和軟組織肉瘤粗發病率為1.3人/每10萬人。

由上述數據可見,軟組織肉瘤發病率很低,占所有癌癥類型發病人數0.5%都不到,即200多個新發腫瘤患者中才可能出現1個軟組織肉瘤患者,且類型多達50種以上,屬於罕見癌癥。一般的大型三甲醫院一個科室一年也碰不到幾個軟組織肉瘤的患者,診斷和治療的經驗都較為欠缺。因此一旦疑似軟組織肉瘤,建議無論是診斷還是治療,建議有條件的患者第一時間赴北上廣三傢大型專科腫瘤醫院就醫(醫科院腫瘤醫院,復旦大學附屬腫瘤醫院,中山大學附屬腫瘤醫院),或者至少找省一級專科腫瘤醫院就醫。

尤其在病理的確診上,軟組織肉瘤不僅總發病率很低,而且種類很多,歸類到每種肉瘤的話,發病率就更低瞭,這對病理醫生來講是非常大的挑戰,強烈建議在開始治療前至少進行病理會診明確診斷,推薦病理常年排名第一的復旦大學附屬腫瘤醫院。患者和傢屬可自行赴上海尋求病理會診,也可委托我們代為進行病理會診。瞭解病理,可閱讀相關文章腫瘤病理診斷為什麼重要?什麼情況下需要進行病理會診?


復旦大學附屬腫瘤醫院病理會診流程如何?

需要尋求病理會診的患者或傢屬,可以自行赴復旦大學附屬腫瘤醫院進行病理會診,也可委托我們代為辦理病理會診。請知悉,病理會診一般都不需要患者本人到場的,按照會診醫院的要求把病理切片借出來最重要。

委托我們協助進行病理會診主要是獲得便利性和專業性:

  • 我們可提供全流程代辦服務,從復旦大學附屬腫瘤醫院的醫生開具病理會診單開始(尤其是當患者所在醫院不願意外借病理切片的時候,復旦大學附屬腫瘤醫院醫生開具的病理會診單就很重要瞭),一直到取得病理會診結果。
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