專傢簡介：李樂，男，小兒外科學博士，廣州市婦女兒童醫療中心 胸外科副主任。

胎兒囊腺瘤即胎兒先天性肺囊腺瘤樣畸形，是由於某些特殊的原因導致的胎兒末端支氣管過度生長，在病變肺組織內形成大量囊性結構或腺瘤樣結構，過度增生或瘤樣增長的囊性結構或腺瘤樣結構在肺實質內形成一種有明顯界限的囊性或實性病變，損壞正常肺泡組織而導致正常肺泡減少，常累計肺葉的一部分或整個肺葉，可累計單側或兩側肺，其發生率占胎兒肺先天性畸形的25%。

胎兒囊腺瘤的危害主要在於肺組織受損導致肺泡減少，引起呼吸障礙，且囊腺瘤是在胎兒肺內的一種腫物，隨著其體積增大會壓迫縱隔，導致縱隔移位，進而出現靜脈回流受阻，導致胎兒水腫；此外囊腺瘤還容易壓迫心臟，影響循環，導致胎兒心力衰竭、胸腔腹腔積液，甚至引起胎兒死亡。但總體來說，囊腺瘤是一種良性病變，絕大多數預後良好，但也有可能導致很嚴重的後果，需要引起我們重視。那我們在發現胎兒有囊腺瘤之後應該怎麼辦呢？

首先，肯定是要進行一個檢查，將疾病進行一個分型，評估疾病的具體情況，判斷預後，才能決定出具體的治療方法。臨床上，目前B超仍然是首選檢查方法，超聲檢查胎兒胸腔病變有助於明確這些病變的具體類型，確定其病理生理特征，預測臨床結局，隨著MRI技術的發展，以及其無放射性損傷、多切面成像、廣闊的視野及良好的軟組織對比分辨率等優點,日益成為超聲診斷的重要補充

超聲產前診斷肺囊腺瘤可分為3型，I型顯示為大囊性腫型病變，肺實質的內部可以觀察到一個或多個圓形的沒有回聲的區域，邊界表現較為清晰，囊腫的形態表現不是十分一致；Ⅱ型則顯示為多個小囊腫型病變；Ⅲ型病變顯示為較為均勻的強回聲區域，其內為肉眼難以辨認的微囊，對於單純的肺囊腺瘤來說，I型、Ⅱ型預後良好，Ⅲ型易出現胎兒水腫，預後不好。

選擇治療方式之前，我們還需對胎兒的情況進行一個評估。最常用的一種方法是超聲測量出肺頭比值（CVR），CVR是指肺部腫塊的體積與胎兒頭圍的比值（體積為寬*高*長*0.523）/胎兒頭圍），當CVR＞1.6，有75%的胎兒會出現水腫；當CVR≤1.6，86%不會出現水腫。而對於患兒的預後情況，往往大的肺部腫塊使胎兒縱隔、心臟受壓移位，出現胸腹腔積液，胎兒水腫，以及合並其他嚴重畸形提示預後不良，其中又以胎兒水腫最為關鍵，出現水腫的患兒死亡率高，而沒有出現水腫的患兒大多數結局良好，大概在25-28周之後，其腫塊呈現逐漸縮小的趨勢，可繼續妊娠。

總體來說，產前發現胎兒出現肺囊腺瘤，一般選擇在32周之後分娩。沒有癥狀的可選擇自然分娩；如果出現縱隔移位、微囊型、可疑呼吸道梗阻者，則建議采用剖宮產。妊娠32周後出現胎兒水腫或占位性病變過大、經陰道分娩困難時應緊急行剖宮產術，並在生後急診手術治療。

治療囊腺瘤的方法主要是預防胎兒肺功能障礙、呼吸衰竭和出生後死亡，需不需要進行手術往往是由患兒的疾病情況決定的，具體方法有以下幾種：

1. 激素治療：研究發現胎兒肺囊腺瘤往往存在肺部發育不良的問題，激素治療的機理在於解決肺部不成熟的問題。主要適用於高風險的Ⅱ型；出現水腫；CVR>1.6的患者。

2. 分流穿刺術：該方法主要是應用胎兒鏡在可視系統下引導將引流管放到胸腔囊腫和羊膜腔之間，達到治療的目的，解決胎兒水腫，以便於後續進一步治療。主要適用於出現水腫以及出現肺發育不良表現的胎兒。

3. 產時子宮外胎兒手術：該手術是指在剖宮產時不剪斷臍帶，維持胎兒-胎盤循環，在嬰兒開始呼吸前進行手術治療，將病變部位進行切除，再剪斷臍帶讓嬰兒開始呼吸，以減輕腫塊對胸腔的壓迫，緩解呼吸窘迫。進行該手術的原則為：1.出現嚴重的縱隔移位；2.持續增高的CVR值（>1.6）合並正常肺組織受到明顯壓迫；3.合並胎兒水腫。到瞭妊娠晚期，產時子宮外胎兒手術是治療高風險胎兒肺囊腺瘤的有效辦法，能有效降低死亡率。

4. 開放性胎兒手術：開放式胎兒手術是通過開放孕婦的腹腔、子宮腔、羊膜腔對胎兒的病灶進行手術切除，然後依次再關閉所開放的腔隙讓孕婦繼續妊娠，胎兒在宮內繼續生長發育，逐步恢復並糾正原有的病理過程直至分娩的一種治療方式。主要是為瞭恢復胎兒正常的生理解剖結構，讓肺在出生前得以正常發育，從而治好疾病的一種方式。主要適用於在妊娠早期就出現巨大腫塊，CVR>1.6，且有明顯壓迫或明顯的縱隔移位，有水腫傾向或已有水腫，以及羊水過多等情況的高風險患兒。

5. 出生後外科治療：胎兒肺囊腺瘤合並的其他先天性畸形較少，風險較小的患者可在出生後進行外科切除治療。在產前胎兒診斷出患有該疾病的患者，出生後均需要再次CT檢查以明確診斷。出生後有明確癥狀者則需要早期手術治療；沒有癥狀的患兒一般選擇出生3-6月後手術治療。手術方式可選擇傳統手術也可選擇微創手術，微創手術對主刀醫生的要求較高，若技術及經驗成熟微創切除是首選方法。

總結來說，對於診斷出胎兒肺囊腺瘤的患者，需要及時進行B超檢查判斷病情，分析預後。隨著治療技術的不斷發展，目前已不主張發現病情就立馬終止妊娠，打掉孩子。對於合並畸形少，無水腫，預後好的患兒，可在出生後進行外科手術切除治療；對於妊娠早期病情嚴重的患者，可選擇激素、穿刺、或是開放性胎兒手術進行治療；對於妊娠晚期病情嚴重的患者，可選擇產時子宮外胎兒手術進行治療。若是實在是難以治療的病情或風險過大時，也可選擇打掉孩子。但不管選擇何種治療方式，定期隨訪檢查病情都是不可缺少的，隻有隨時關註病情變化，才能選出最佳的治療方式，達到最好的治療效果。

專傢介紹

李樂，男，小兒外科學博士，廣州市婦女兒童醫療中心 胸外科副主任；

擔任《中華小兒外科雜志》編輯委員會特約編委；中華醫學會小兒外科分會腫瘤專業學組委員；中國醫師協會新生兒科醫師分會外科專業委員會委員；廣東省醫學會小兒外科分會腔鏡學組委員；廣東省醫學會微創外科學分會委員；廣州市醫師協會普外微創專業分會常務委員。在《中華小兒外科雜志》、《中華胃腸外科雜志》、《Journal of pediatric surgery》（美國）、《中華腫瘤防治雜志》《國際外科學雜志》等雜志發表醫學論文多篇。

畢業於首都醫科大學（附屬北京兒童醫院），從事小兒外科專業20餘年，對小兒外科疑難疾病的診治具有豐富的臨床經驗，尤其擅長兒童肺囊性病、縱膈腫瘤、漏鬥胸和食管裂孔疝的微創手術治療。率先開展瞭3D影像學精準定位、術前精準手術規劃、胸腔鏡精準解剖性肺段切除的“三精準”微創手術模式治療兒童肺囊性病，精準切除病變肺段，最大限度的保留瞭患兒健康肺組織，減少瞭大范圍肺葉切除對患兒術後肺功能的影響。對兒童縱膈腫瘤的治療有著豐富的經驗，針對不同類型的縱膈腫瘤制定不同的治療方案，80%以上采用胸腔鏡微創手術，不但能夠完整切除腫瘤，還極大的改善瞭開胸手術創傷大、出血多的缺點，最大限度的減少瞭手術創傷，促進瞭患兒康復。對小兒漏鬥胸有完善的治療體系進行系統化、規范化、個體化和微創化的治療。通過人工智能技術掃描，對於年齡小、病變輕的患兒采用個體化無創吸盤治療，取得瞭良好的療效，避免瞭早期手術的過度治療。對於年齡大、病變程度重的患兒，采用胸腔鏡輔助微創NUSS手術，較為完美的糾正胸壁畸形，減少瞭並發癥的發生。對於食管裂孔疝，尤其是一些復雜的和復發的食管裂孔疝有著豐富的治療經驗。