繼上次脫發開篇之後展開聊一聊各個脫發疾病。先從原發性瘢痕性脫發開始，會分兩篇，第一篇是總體介紹，第二篇會是瘢痕性脫發主要亞型的治療整理。

瘢痕性脫發，通常被稱為“疤痕性脫發”，包括一組脫發疾病，其中毛囊被不可逆轉地破壞並被纖維組織取代。分為原發性瘢痕性脫發primary cicatricial alopecia (PCA)和繼發性瘢痕性脫發secondary cicatricial alopecia (SCA)，本篇以原發性脫發為主。

分以下5部分內容：

1. 分類

2. 發病機制

3. 流行病學

4. 診斷

5. 目前以及最新治療手段

01 分類

1) 原發性瘢痕性脫發 Primary cicatricial alopecia (PCA)-Bulge膨出區毛囊幹細胞丟失-.炎癥破壞毛囊皮脂腺單位-.多樣化，多因素起源

CCLE慢性皮膚型紅斑狼瘡;LPP扁平毛囊苔癬；FFA前額纖維性脫發；CCCA中央離心性瘢痕性脫發(黑人女性多見)；PPB假斑禿；AN黏蛋白性脫發；FD禿發性毛囊炎；DC頭皮穿掘性(或分割性)蜂窩織炎；FK瘢痕疙瘩性毛囊炎

2) 繼發性瘢痕性脫發Secondary cicatricial alopecia

-. 非頭皮毛囊病變

-. 創傷、炎癥、感染、腫瘤和罕見藥

ACC先天性皮膚缺損；NS皮脂腺痣；AA斑禿；TC頭癬

3）北美頭發研究協會在 2001 年根據頭皮活檢檢測到的主要炎癥浸潤的性質，對原發性瘢痕性脫發進行瞭分類。分類為淋巴細胞性、嗜中性或混合性, 在疾病晚期，浸潤無法再檢測到，這種情況被稱為“burned out(耗盡/燒盡？)”，無法進一步分類。

Olsen et al. J Am Acad Dermatol 2003;48:103-110

PCA, primary cicatricial alopecia 原發性瘢痕性脫發Lymphocytic淋巴細胞性：CCLE, chronic cutaneous lupus erythematosus 慢性皮膚型紅斑狼瘡LPP, lichen planopilaris 扁平毛囊苔蘚FFA, frontal fibrosing alopecia 前額纖維性脫發GLS, graham-little syndrome 格拉哈姆-利特爾綜合征CCCA, central centrifugal cicatricial alopecia 中央離心性瘢痕性脫發(黑人女性多見)KFSD, keratosis follicularis spinulosa decalvans 棘狀禿發性毛囊角化病Neutrophilic嗜中性：FD, folliculitis decalvans 禿發性毛囊炎DC, dissecting cellulitis 頭皮穿掘性(或分割性)蜂窩織炎（ 可能伴有其他毛囊閉塞性疾病，如聚合性痤瘡、化膿性汗腺炎和藏毛囊腫 ）Mixed混合性:FK, folliculitis(acne)keloidalis 瘢痕疙瘩性毛囊炎FN, folliculitis(acne)necrotica 壞死性淋巴細胞性毛囊炎EPD, ereosive pustular dermatosis 頭皮糜爛性膿皰性皮病其他： DLE, discoid lupus erythematosus盤狀紅斑狼瘡 FAPD, fibrosing alopecia in a pattern distribution 纖維性脫發 PPB, classis pseudopelade(Brocq) 假斑禿 TF, tufted folliculitis 叢狀毛囊炎

02 發病機制

Bulge膨出區毛囊幹細胞丟失，毛囊皮脂腺炎癥

-. 喪失免疫特權(loss immune privilege) -. 脂質代謝異常(PPAR-γ信號通路)導致皮脂腺異常-. 遺傳因素, PCAs中涉及肥大細胞的共享基因表達途徑(LPP, FFA, CCCA)-. 頭皮和毛囊微生物群:金黃色葡萄球菌(?)-. 環境因素:皮膚和頭發護理產品對某些原發性瘢痕脫發

可逆性脫發（右）的特征是炎癥對毛球部位造成損害，毛囊Bulge隆突部毛發幹細胞保持健康，毛囊能夠通過有效治療後再生。瘢痕性脫發（左）特征是炎癥對外根鞘的毛囊Bulge隆突部毛發幹細胞造成不可逆的損傷。

（這裡顯示的機制中隻對左下角的免疫特權進行展開）插播一下免疫特權：人體內有些區域擁有免疫特權（Immune privilege），換句話說，就是盡管一些組織和器官中存在瞭抗原（例如細胞病變、病毒、細菌入侵等），但不會出現激烈的免疫反應。實際上，這是為瞭保護具有關鍵功能但脆弱的細胞。一個常見的例子是眼睛，在進行器官移植時，一般需要充分考慮供體和受體的適配性，而眼角膜移植排斥反應會比較低，這是因為這個區域的免疫細胞很少。同樣大腦、子宮也擁有免疫特權，分別是通過血腦屏障和胎盤來實現的。它們使得大腦中的神經元能免受炎癥反應傷害，胎兒能在母親體內存活下來，直到出生。健康生長期毛囊最顯著的特征之一是它們的上皮細胞從隆起區域Bulge向下到毛球擁有相對免疫特權 (immune privilege)。換句話說，毛囊本應處於一個免疫抑制的環境，其中有許多的信號分子會讓來到這裡的免疫細胞知道這裡都是良民，打不得，但是一些狀況導致毛囊失去免疫特權（immune privilege collapse），從而loss "no dange signaling", 從而導致毛發幹細胞受損，導致永久性脫發。

Sunderburg et al. Exp Dermatol 2018;27:302-310

Volume29, Issue8 August 2020；703-725

03 流行病學

1)PCA亞型的患病率因性別、種族和地區而不同

年齡/性別-. 淋巴細胞:女性占優勢-. 中性粒細胞:男性占優勢-.DC頭皮穿掘性(或分割性)蜂窩織炎和FK瘢痕疙瘩性毛囊炎:男性青春期

-. FFA前額纖維性脫發:絕經後女性-. EPD頭皮糜爛性膿皰性皮病:老年人群

種族-. CCCA中央離心性瘢痕性脫發, DC頭皮穿掘性(或分割性)蜂窩織炎, FK瘢痕疙瘩性毛囊炎: 在非洲人後裔中最為常見-. FAPD纖維性脫發:高加索人-. 東亞人：中性粒細胞型和混合型患病率較高，男性占優勢Hsing-Jou Su et al. J Dermatol 2018;45:450-455

2) 韓國為期10年的全國人口基礎研究(2004-2013,n=615)

-. 總發病率/流行率:每10萬人年6.10人/每10萬人20.93人-.毛囊炎性脫發（禿發性毛囊炎）和 皮穿掘性(或分割性)蜂窩織炎(dissecting cellulitis of the scalp, DCS),又稱為頭部膿腫性穿掘性(分割性)毛囊周圍炎或霍夫曼病:最常見的亞型-.與甲狀腺疾病顯著相關(P<0.001)，但與血脂無關 Yoon and Choi. J Dermatol 2018;45:1306-1311

04 診斷

1）頭皮一般表現-. 無繼發原因(即創傷)的毛囊缺失(早期pca除外)-.額顳區front-temporal:FFA前額纖維性脫發, FN壞死性淋巴細胞性毛囊炎-.頭頂vertex:FD禿發性毛囊炎, EPD頭皮糜爛性膿皰性皮病, DC頭皮穿掘性(或分割性)蜂窩織炎, CCCA中央離心性瘢痕性脫發, KFSD 棘狀禿發性毛囊角化病, PPB假斑禿, LPP扁平毛囊苔蘚及其變體，包括FAPD纖維性脫發-.枕骨 occipital:FK瘢痕疙瘩性毛囊炎, DC頭皮穿掘性(或分割性)蜂窩織炎-.單焦點或多焦點(分離，相互連接)

Hsing-Jou Su et al. J Dermatol 2018;45:450-455

2）與PCA相關的皮膚病

Bolduc et al. J Am Acad Dermatol 2016;75:1081-99

3) PCA臨床診斷流程圖

Clinical-diagnostic flowchart of PCA

Uchiyama M. J Dermatol 2022;49:37-54

4) 毛發鏡

可參考上一篇脫發問題開篇

Park J et al. Ann Dermatol. 2015;27:539-50

05 目前以及最新治療手段

急性期-快速幹預目標：阻止炎癥進展，防止更進一步的脫發

1) 目前常規治療

-. 局部/病灶內糖皮質激素註射和局部他克莫司:炎癥區域-. 局部米諾地爾: 最大化促進所有PCA亞型的毛發再生-. 口服潑尼松龍、環孢素、羥氯喹*:淋巴細胞性PCA-. 5- α還原酶抑制劑*:FFA前額纖維性脫發-. 口服抗生素(強力黴素、克林黴素+RFP*)、異維甲酸和氨苯砜:中性粒細胞/混合PCA-. 手術:對至少持續2年的PCA病變進行毛發移植-. 化妝偽裝(假發，有色乳霜)

2) 最新治療

-.吡格列酮(PPAR-γ激動劑):有效，但不優於局部丙酸氯倍他索治療LPP

-.JAK抑制劑(tofacitinib, baricitinib):淋巴細胞型(CCLE, LPP, FFA)

-.生物制劑:用於DC/LPP的阿達木單抗(TNF-a)和蘇金單抗secukinumab (IL-17)，用於LPP/FFA/DC的tildrakizumab和瑞莎珠單抗risankizumab (IL-23)

-.新型四環素(lemecycline):中性型(FD, DC)

Bordignon et al. Dermatol Ther 2020;33:e14051

Moussa et al. J Aam Acad Dermatol 2022;87:663-6

Lajevardi et al. Dermatol Ther 2022;35:e15868

下一篇針對瘢痕性脫發主要亞型的治療進行展開

好的一面是他從來沒有過糟糕的發型